心尖肥厚型心肌病的癥狀是什么？心尖肥厚型心肌病怎么治療？

　　1、發病原因

　　迄今尚未闡明。Perloff認為，肥厚型心肌病是由于胎兒發育中的心肌對循環中兒茶酚胺反應異常，或胎兒期去甲腎上腺素與心肌受體相互作用的位置不當，造成心肌纖維排列紊亂和不對稱性肥厚。也有人認為與兒茶酚胺分泌過多或心臟對兒茶酚胺過度敏感有關。業已證實，肥厚型心肌病有家族發病傾向，屬常染色體顯性遺傳，可能與組織相容抗原(HLA-A、B)系統有關，而部分散發病例與HLA抗原無聯系。心尖肥厚型心肌病大多數發生在男性，可能通過隱性遺傳。Yamaguchi等認為，本病進展緩慢，且多在中年才出現典型表現，故可能系多種因素綜合的結果，包括高血壓、劇烈運動、慢性缺氧、酗酒、兒茶酚胺和遺傳等因素長期刺激心肌，導致心肌肥厚，在同一家族中既可表現為心尖肥厚型，也可呈經典的非對稱性室間隔肥厚型心肌病。據統計，本病有1/3～1/2病例無明確的家族史，屬散發性。

　　2、發病機制

　　心肌肥厚在心尖處尤為明顯，可厚達15～35mm(平均25mm)。心室腔不擴大或有變形、縮小。心尖處可閉塞。晚期病例偶爾因反復心衰心腔也可擴大。二尖瓣位置前移，可伴乳頭肌肥厚。部分病例可合并二尖瓣關閉不全。鏡檢可見心肌纖維肥厚，心肌細胞排列紊亂，心肌細胞和核異常肥大、變形，可伴有灶性纖維化和斑塊樣增生，心尖處內膜增厚等改變。本病的病理生理異常主要是左室舒張期順應性降低，舒張功能不良和充盈受阻，部分病例隨著病情進展可導致左室舒張末壓(LVEDP)升高，繼之可出現肺淤血和左右心功能不全的征象。

　　其并發癥同于肥厚性心肌病，可出現心律失常、動脈栓塞和感染性心內膜炎等并發癥，但較少出現心臟性猝死和心力衰竭。部分病例可有胸痛，胸悶，心悸等癥狀，胸痛可酷似冠心病心絞痛，但一般持續時間長，舌下含服硝酸甘油往往無效，此外，可有頭暈，乏力等，晚期可出現心功能不全征象，偶爾可猝死。

　　一、癥狀

　　1、本病雖有遺傳傾向，但發病年齡以30～50歲居多，男性遠比女性多見，約1/3～1/2病人有心肌病家族史，1/3～1/2病人可能有高血壓，長期劇烈運動或酗酒史，由于本病無左室流出道梗阻和壓力階差存在，對心臟血流動力學的影響比經典的肥厚型心肌病為少，故多數病人無自覺癥狀，僅在體檢或超聲心動圖檢查時發現。

　　2、本病起病隱匿，發展緩慢，部分病例可有胸痛，胸悶，心悸等癥狀，胸痛可酷似冠心病心絞痛，但一般持續時間長，舌下含服硝酸甘油往往無效，此外，可有頭暈，乏力等，晚期可出現心功能不全征象，偶爾可猝死。

　　二、體征

　　1、心尖搏動向左下移位，并呈抬舉性有滯留感的搏動，有時呈三重心尖搏動，在收縮期前抬舉之后有兩個收縮期膨脹，第2個出現在收縮晚期。

　　2、第一心音(S1)正常，常可聞及第三，第四心音，心尖區可有收縮期1/6～2/6級雜音，個別為3/6級或3/6級以上，常提示合并二尖瓣關閉不全。

　　3、多數病例心胸比例正常，心臟無明顯增大，約1/3患者心胸比例>51％。

　　4、晚期病人可有心衰體征。

　　1、肥厚型心肌病一經確診，不管其有無左室流出道梗阻均不能參加劇烈活動。

　　2、本病患者可并發感染性心內膜炎，因此在拔牙、心導管檢查時可能增加感染機會的情況下，預防性使用抗生素可以防止此類并發癥。

　　1、超聲心動圖

　　是臨床上最有診斷意義的檢查，二維超聲心動圖特征性改變是左室長軸觀切面可見心尖部室間隔和左室后下壁明顯增厚，最厚處可達20～35mm，心尖部心室腔狹小，實時下觀察，在收縮期可見肥厚心肌呈瘤狀突起，導致心尖部左室腔閉塞和心室腔明顯縮小，此外，在左室右前斜位觀也可見到心尖部室間隔和左室后壁異常肥厚；心尖四腔位觀尚有左室尖前側壁肥厚，M型超聲心動圖屬一維圖像，如未探查心尖部，則極易漏診本病，因此，對疑及本病時除常規探查區掃描外，應增加心尖區的掃查，當M型探頭沿心臟長軸從Ⅱ區[二尖瓣前后葉波群(ⅡB區)，二尖瓣腱索水平(ⅡA區)]向Ⅰ區(心室波群)和心尖區掃查時，常可發現心尖處左室后壁和室間隔明顯增厚，左室尖心腔明顯狹小，具有確診價值。

　　2、心電圖和心向量圖

　　本病患者均有心電圖和心向量圖異常，心電圖異常包括：①左室高電壓并左胸導聯(V4～6)ST段壓低；②深尖倒置的T波(GNT)；③80％患者室間隔除極Q波消失，半數患者可呈二尖瓣型P波，而aVL導聯偶有深窄的Q波，此外，可有各種心律失常，心電圖運動負荷試驗耐受良好，24h動態心電圖監測，個別病例有短陣室性心動過速或心房顫動，前者可能是導致本病猝死的重要原因，心向量圖表現為額面QRS環逆鐘向運行，環體位于左后下方，起始向量常指向前方，略偏左，額面和水平面T環狹長，位于右后象限。

　　3、心血管造影

　　本病絕大多數患者根據臨床表現，結合超聲心動圖和心電圖均能確立診斷，極少數才需要做心血管造影，本病冠脈造影常顯示冠脈無狹窄，左室造影特征性改變是右前斜位左室舒張末期造影呈“黑桃”樣改變，收縮期左室心尖部有強力的對稱性收縮，左前斜位雙心室造影可見室間隔下部明顯增厚，可呈“三角”狀表現。

　　1、忌煙酒

　　煙和酒都是對心臟有害無益的東西，應盡量避免。

　　2、多吃新鮮蔬菜和

　　多吃新鮮、蔬菜及高熱量、高蛋白的等。

　　3、宜清淡

　　不要吃油膩食物。

　　一、治療

　　1、本病治療原則和非梗阻性

　　肥厚型心肌病相同。輕癥無自覺癥狀，24h動態心電圖監測未發現有心律失常，家族中也無猝死者，則可不必治療，但應作定期隨訪。

　　2、有臨床癥狀但無心律失常

　　和心功能不全征象者，可首選β受體阻滯藥治療，一般口服普萘洛爾10～30mg，3次/d，視病情酌情增減劑量(國外一般劑量為200～300mg/d)。中國人對β受體阻滯藥的耐受性較差，故劑量應相應減少。無效者可改用維拉帕米或硝苯地平。前者常規用量為40～80mg，后者為5～20mg，均3次/d。

　　3、有臨床癥狀

　　特別是同時伴有室性心律失常者，可聯合應用胺碘酮和普萘洛爾。胺碘酮一般劑量為200mg，2～3次/d，待心律失常改善后以100～200mg/d口服維持。對于極少數藥物治療無效，可施行部分肥厚心肌切除術。如合并二尖瓣關閉不全者，必要時可施行二尖瓣換瓣術。

　　二、預后

　　本病預后較為良好，僅有少數可發生猝死或心功能不全。